Leucèmia aguda: què n’has de saber

La leucèmia és una malaltia que es caracteritza per la multiplicació incontrolada d’una classe específica de cèl·lules a la sang. Abans d’aprofundir-hi, parlarem una mica de la sang.

La sang

La sang és un teixit més del cos. Es tracta d’un teixit líquid perquè té una funció important a l’organisme: fa de via de comunicació i de transport de les substàncies necessàries per proveir els òrgans i mantenir-ne les funcions vitals. Es compon de diverses classes de cèl·lules:

Glòbuls vermells, hematies o eritròcits

Són com petits sacs plens d’una proteïna anomenada hemoglobina que té per missió transportar l’oxigen a totes les cèl·lules de l’organisme.

Glòbuls blancs o leucòcits

Pertanyen en aquest grup totes les cèl·lules encarregades de defensar-nos dels agents estranys, com ara els virus i els bacteris. Hi podem trobar, per exemple, els granulòcits (classificables en neutròfils, basòfils i eosinòfils), els monòcits i els limfòcits.

Plaquetes

S’assemblen a llosetes o maons i s’encarreguen d’obstruir les lesions que es produeixen als vasos sanguinis per estroncar el fluix de sang. Són imprescindibles en el procés de la coagulació i per evitar que ens dessagnem quan tenim ferides.

Totes aquestes cèl·lules naixen a la medul·la òssia, que és el gran òrgan productor de cèl·lules sanguínies localitzat dins les cavitats òssies del tronc. Aquestes cèl·lules tenen una vida limitada, per la qual cosa l’organisme les renova contínuament; de fet, cada dia en fabrica centenars de milers. Quan se’n té mancança d’alguna apareixen diferents trastorns com ara l’anèmia, la leucopènia o la trombocitopènia (dèficit d’eritròcits, leucòcits i plaquetes respectivament).

La leucèmia aguda

La leucèmia aguda és una malaltia de la medul·la òssia que es caracteritza per la multiplicació ràpida i descontrolada de leucòcits malignes, molt immadurs, que anomenem blastos. Els blastos no fan cap funció i envaeixen de manera gradual l’espai natural de les altres cèl·lules normals de la medul·la òssia. Proliferen tant que arriben a ocupar el lloc d’entre un 20 % i gairebé un 100 % del total de cèl·lules de la medul·la òssia i, fins i tot, poden acabar essent les cèl·lules més nombroses de la sang.

Com que envaeixen l’espai de les altres cèl·lules, la situació es torna molt greu per als malalts quan comença a haver-hi dèficit d’eritròcits (anèmia), leucòcits normals (leucopènia) i plaquetes (trombopènia). Aquest quadre tan crític es denomina insuficiència medul·lar i també es pot donar en altres classes de malalties de la sang.

Classes de leucèmia

Hi ha dues categories bàsiques de leucèmia, les agudes i les cròniques.

Leucèmies cròniques

Les leucèmies cròniques són malalties més lentes i progressives, en què l’agressivitat de les cèl·lules malignes és, en general, molt inferior a la dels blastos de les leucèmies agudes.

Leucèmies agudes

Dins el grup de les leucèmies agudes cal diferenciar-ne dues categories, les limfoblàstiques i les mieloblàstiques. La distinció es determina amb un estudi al microscopi i fent servir altres mitjans de diagnòstic. S’hi observen trets específics que fan que les classifiquem en una categoria o altra. En les leucèmies limfoblàstiques, els blastos s’assemblen molt a les cèl·lules mare de la medul·la òssia, que formen els limfòcits, i en les mieloblàstiques, els blastos són més aviat semblants a les cèl·lules progenitores de les quals neixen els granulòcits.

Saber bé de quina leucèmia es tracta no orienta tan sols per preveure els riscos que més particularment poden afectar els malalts en cada cas, sinó també per triar el tractament més eficaç contra la leucèmia específica que té el pacient. Així, el tractament convencional d’una leucèmia aguda mieloblàstica pot ser poc efectiu per combatre una leucèmia aguda limfoblàstica, i la inversa.

Què causa una leucèmia aguda

A Espanya hi ha una mitjana d’entre dos i tres casos l’any per cada cent mil habitants, i afecta de la mateixa manera els homes i les dones. També pot aparèixer a qualsevol edat, si bé és més habitual que les leucèmies limfoblàstiques es presentin en infants i les mieloblàstiques entre adults i gent gran.

La malaltia no es pot reduir a una única causa. Hi ha una càrrega genètica que defineix la susceptibilitat de cadascú a les diferents malalties i és força variable.

Sí que hi influeixen determinats factors com ara:

• Les radiacions ionitzants (raigs X, raigs gamma, etc.).
• Determinades substàncies amb poder cancerigen (benzol, etc.).
• Certs virus.

Aquests factors tenen el poder de fer mutar els gens de les cèl·lules de la medul·la òssia i transformar-les en blastos. Això passa molt sovint, però afortunadament disposem d’un sistema immunològic (sistema de defenses) que és capaç de detectar les cèl·lules malignes i destruir-les abans no formin una colònia nombrosa. Quan no és el cas —perquè les cèl·lules tenen una tendència alta a mutar o passa amb molta freqüència, o bé perquè el sistema de defenses està deprimit o presenta algun defecte de funcionament o de control— es desencadena el procés de la multiplicació maligna de les cèl·lules que caracteritza el càncer.

Símptomes de la leucèmia aguda

En una gran part dels pacients la malaltia es diagnostica abans que se’n manifesti cap símptoma. Això passa força sovint i es dona en la primera fase de la malaltia, en la qual els blastos proliferen i s’escampen per la sang, però encara hi ha prou cèl·lules “benignes” a la medul·la òssia per mantenir la producció normal de cèl·lules sanguínies.

Malgrat tot, quan els blastos aconsegueixen d’envair la medul·la òssia, s’estableix un quadre d’insuficiència medul·lar. Aquest problema greu apareix quan la malaltia ha guanyat molt terreny i es tradueix en una producció insuficient de cèl·lules sanguínies. El malalt de leucèmia aguda manifesta, per tant, símptomes propis de l’anèmia, com són: 

• Cansament.
• Menys tolerància a l’esforç físic.
• Aspecte pàl·lid.
• Força tendència a la somnolència.

Si l’anèmia empitjora, es poden tenir palpitacions (sensació desagradable del batec cardíac), mareigs, claudicació intermitent (mal a les cames quan es camina per insuficiència de reg sanguini), insuficiència respiratòria i, fins i tot, una angina de pit (dolor per patiment del cor semblant al de l’infart).

El dèficit de leucòcits fa més vulnerable els pacients a la majoria dels microbis patògens i, per tant, els poden sobrevenir infeccions de tota mena.

Finalment, el dèficit de plaquetes fa que apareguin hematomes a les cames o als braços i hemorràgies a diferents parts de l’organisme, com ara les genives o el nas. De vegades, la manca de plaquetes és tan greu que les hemorràgies es poden produir en òrgans més vitals com ara les retines, els òrgans digestius, els pulmons, el cervell, etc. En certes classes de leucèmia aguda també es manifesten trastorns de la coagulació de la sang, que, combinats amb la trombopènia, poden fer augmentar de manera notable el risc d’hemorràgia.

Hi ha altres símptomes possibles que s’hi associen, tot i que són més freqüents en una classe de leucèmia que en d’altres. Es poden resumim, a grans trets, en els següents:

• Inflamació de les genives (gingivitis).
• Augment de la mida de la melsa i/o del fetge.
• Augment de la mida dels ganglis limfàtics.
• Dolors articulars.
• Pèrdua de la gana.
• Reducció inexplicable del pes.

Com es diagnostica

Les dades observables en l’exploració física ofereixen pistes valuoses al metge per fer-ne el diagnòstic. Tanmateix, per diagnosticar-la amb precisió el metge ha demanar una anàlisi de sang amb hemograma (representació gràfica que classifica les cèl·lules sanguínies i en calcula la quantitat relativa a la sang). Si hi ha indicis de la malaltia en l’hemograma, caldrà que un hematòleg en faci l’observació d’una mostra al microscopi per detectar-hi els blastos.

Per al diagnòstic definitiu encara s’haurà de fer una altra prova, que consisteix a observar al microscopi una mostra de medul·la òssia obtinguda per aspiració d’un os del tronc, com l’estern o els malucs (aspiració de medul·la òssia). Amb la mostra també es poden dur a terme estudis dels gens (estudis de biologia molecular), dels cromosomes (cariotip genètic) i de les proteïnes característiques que tenen a la superfície o produeixen les leucèmies (estudi de marcadors cel·lulars per citometria de flux).

Totes aquestes proves analítiques són competència de l’hematòleg de l’hospital i li permeten de classificar adequadament el tipus concret de leucèmia aguda que té el pacient.

Tractament de la leucèmia aguda

Tot i que fa pocs anys el pronòstic no hauria estat bo, l’hematologia ha avançat força i ara com ara s’aconsegueix de guarir la malaltia no pas en pocs casos.

La leucèmia aguda es tracta amb quimioteràpia. Els diferents tractaments depenen de cada pacient i de cada categoria i subcategoria de leucèmia. En tot cas, resta fora de l’abast d’aquest article per l’extensió; al final suggerim unes quantes pàgines web que informen en detall sobre els tractaments disponibles. Hi ha moltes classes de fàrmacs i en cada cas cal triar el més adequat. L’oncòleg, juntament amb l’hematòleg, ha de prescriure quins medicaments s’han d’administrar als malalts, en quants cicles i en quina quantitat.

La quimioteràpia antileucèmica té un efecte beneficiós perquè destrueix els blastos i sol ser força eficaç per erradicar la malaltia en la majoria dels pacients. De tota manera, tot i que cada vegada s’avança més en el perfeccionament de la tècnica, encara no és tan selectiva com voldríem i no es poden evitar efectes secundaris transitoris a la medul·la sana i a altres teixits amb una renovació cel·lular freqüent, sobretot, la pell i les mucoses.

Hi ha alguna classe de leucèmia, com la leucèmia aguda promielocítica, en què el tractament és més simple i consisteix a prendre certes pastilles durant un període de temps.

Prevenció de la leucèmia aguda

Malauradament no depèn de nosaltres reduir el risc de patir una leucèmia aguda, llevat d’evitar d’exposar-se a carcinògens demostrats o a radiacions intenses.

Hi ha tractaments que prevenen la recaiguda dels malalts recuperats, i el principal és el trasplantament de cèl·lules mare. De nou, l’hematòleg i l’oncòleg han de proposar als pacients quin és el més adequat quan arribi el moment.

Bibliografia
Leucèmia aguda
Tractament de la leucèmia mieloide aguda